O que é Esclerose lateral amiotrófica?

Sinônimos: ELA, Doença de Lou Gehrig, Doença de Charcot

A esclerose lateral amiotrófica, ou ELA, é uma doença das células nervosas do cérebro e da medula espinhal que controlam o movimento voluntário dos músculos.

A ELA também é conhecida como doença de Lou Gehrig.

Causas

Em cerca de 10% dos casos, a ELA é causada por um defeito genético. Nos demais casos, a causa é desconhecida.

Na ELA, as células nervosas (neurônios) se desgastam ou morrem e já não conseguem mais mandar mensagens aos músculos. Isso finalmente gera enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença piora lentamente. Quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil ou impossível respirar por conta própria.

A ELA afeta aproximadamente 5 de cada 100.000 pessoas em todo o mundo.

Não existem fatores de risco conhecidos, exceto ter um membro da família que tenha a forma hereditária da doença.

Exames

O médico fará um histórico do paciente, incluindo tópicos como força e resistência.

O exame físico de força mostra fraqueza, muitas vezes começando em uma área. Pode haver tremores, espasmos e contrações musculares, ou perda de tecido muscular (atrofia). Atrofia e contrações involuntárias da língua são comuns.

A pessoa pode ter um jeito de andar rígido ou desajeitado. Os reflexos são anormais. Há mais reflexos nas articulações, mas pode haver perda do reflexo faríngeo. Alguns pacientes têm problemas para controlar o choro ou o riso. Isso às vezes é chamado de "incontinência emocional".

Possíveis testes incluem:

  • Exames de sangue para descartar outras doenças
  • Teste respiratório para verificar se os músculos do pulmão foram afetados
  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervical para garantir que não exista uma doença ou lesão no pescoço, que pode ser semelhante à ELA
  • Eletromiografia para ver quais nervos não funcionam corretamente
  • Teste genético, se houver um histórico familiar de ELA
  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça para excluir outras doenças
  • Estudos de condução nervosa
  • Testes de deglutição
  • Punção lombar

Sintomas de Esclerose lateral amiotrófica

Os sintomas geralmente não se desenvolvem até depois dos 50 anos, mas podem começar em pessoas mais novas. As pessoas com ELA têm uma perda gradual de força e coordenação muscular que finalmente piora e impossibilita a realização de tarefas rotineiras como subir escadas, levantar-se de uma cadeira ou engolir.

Os músculos da respiração e da deglutição podem ser os primeiros a serem afetados. Conforme a doença piora, mais grupos musculares podem manifestar problemas.

A ELA não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato). Ela raramente afeta o funcionamento da bexiga ou dos intestinos, ou a capacidade de pensamento e raciocínio de uma pessoa.

Os sintomas incluem:

  • Dificuldade para respirar
  • Engasgar com facilidade
  • Babar
  • Gagueira (disfemia)
  • Cabeça caída devido à debilidade dos músculos do pescoço
  • Cãibras musculares
  • Contrações musculares chamas fasciculações
  • Normalmente afeta primeiro uma parte do corpo, como o braço ou a mão
  • Posteriormente resulta na dificuldade de levantar objetos, subir escadas e caminhar
  • Paralisia
  • Problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras)
  • Alterações da voz, rouquidão
  • Perda de peso

Buscando ajuda médica

Ligue para seu médico se:

  • Tiver sintomas de ELA, principalmente se tiver um histórico familiar da doença
  • Você ou alguém tiver sido diagnosticado com ELA e os sintomas piorarem ou surgirem novos sintomas

Maior dificuldade de deglutição, dificuldade para respirar e episódios de apneia são sintomas que requerem atendimento imediato.

Tratamento de Esclerose lateral amiotrófica

Não há cura conhecida para a ELA. O primeiro tratamento para a doença é com um medicamento chamado riluzol. O riluzol reduz a velocidade de progressão da doença e prolonga a vida.

Os tratamentos para controlar os sintomas também são úteis:

  • O baclofeno ou o diazepam também podem ser usados para controlar a espasticidade que interfere nas atividades diárias.
  • O triexifenidil ou a amitriptilina podem ser receitados para pessoas com dificuldade para engolir a própria saliva.

Fisioterapia, reabilitação, uso de órteses ou de uma cadeira de rodas ou outras medidas ortopédicas podem ser necessárias para maximizar a função muscular e o estado de saúde geral.

A asfixia é comum. Se desejarem, os pacientes podem optar pela colocação de um tubo direto ao estômago para a alimentação. Isso é chamado de gastrostomia.

A participação de um nutricionista é muito importante. Os pacientes com ELA tendem a perder peso. A própria doença aumenta a necessidade de ingestão de alimentos e calorias. Ao mesmo tempo, os problemas de deglutição podem fazer com que seja difícil comer o suficiente.

Os dispositivos respiratórios incluem máquinas usadas somente durante a noite e ventilação mecânica constante.

Os pacientes devem manifestar suas próprias opiniões quanto ao uso de ventilação artificial para suas famílias e os médicos.

Expectativas

Com o tempo, as pessoas com ELA perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O óbito em geral ocorre dentro de 3 a 5 anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes sobrevivem por mais de 5 anos depois do diagnóstico.

Complicações possíveis

  • Aspiração de comida ou líquido
  • Perda da capacidade de cuidar de si mesmo
  • Insuficiência pulmonar. Consulte: Síndrome do desconforto respiratório agudo
  • Pneumonia
  • Escaras (úlceras de pressão)
  • Perda de peso

Prevenção

Pode ser recomendável o aconselhamento genético se você tiver um histórico familiar de ELA.

Fontes e referências:

  • Feldman EL. Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron diseases. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap. 435.

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