Tudo sobre Esclerodermia

A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo que envolve alterações na pele, nos vasos sanguíneos, nos músculos e nos órgãos internos. Ela é um tipo de doença autoimune, um problema que ocorre quando o sistema imunológico ataca e destrói tecidos saudáveis do corpo por engano.

A causa da esclerodermia é desconhecida. As pessoas com essa doença têm um acúmulo de uma substância chamada colágeno na pele e em outros órgãos. Esse acúmulo leva aos sintomas da doença.

A doença geralmente afeta pessoas de 30 a 50 anos. As mulheres desenvolvem esclerodermia com mais frequência do que os homens. Algumas pessoas com esclerodermia têm um histórico de contato com pó de sílica e cloreto de polivinil, mas muitas nunca tiveram contato com essas substâncias.

A esclerodermia disseminada pode ocorrer com outras doenças autoimunes, incluindo lúpus eritematoso sistêmico e polimiosite. Nesses casos, a doença é chamada de doença mista do tecido conjuntivo.

O médico realizará um exame físico. O exame poderá mostrar pele endurecida, rígida ou espessa.

Sua pressão arterial será verificada. A esclerodermia pode causar inflamações agudas de pequenos vasos sanguíneos, como os vasos dos rins. Problemas nos rins podem causar pressão alta.

Os exames de sangue podem incluir:

• Painel de anticorpos antinucleares (ANA)
• Exame de anticorpos
• Taxa de sedimentação de eritrócitos (TSE)
• Fator reumatoide

Outros exames podem incluir:

• raio X do tórax
• Tomografia computadorizada dos pulmões
• Ecocardiograma
• Urinálise
• Exames para ver o funcionamento dos pulmões e do trato gastrointestinal (GI)
• Biópsia da pele

Alguns tipos de esclerodermia afetam somente a pele, mas outros afetam todo o corpo.

• A esclerodermia localizada geralmente afeta apenas a pele das mãos e do rosto. Ela se desenvolve lentamente e, raramente, se espalha pelo corpo ou causa complicações sérias.
• A esclerodermia sistêmica, ou esclerose, pode afetar grandes áreas da pele ou órgãos, como o coração, os pulmões ou os rins. Existem dois tipos principais de esclerodermia sistêmica: doença limitada (síndrome CREST) e doença difusa.

Os sintomas da esclerodermia na pele podem incluir:

• Dedos das mãos ou dos pés que ficam azulados ou brancos em reação a temperaturas altas e frias (Consulte: fenômeno de Raynaud)
• Perda de cabelo
• Rigidez da pele
• Pele anormalmente clara ou escura
• Espessamento da pele, rigidez e endurecimento dos dedos, das mãos e do antebraço
• Pequenos nódulos brancos abaixo da pele que às vezes liberam uma substância branca semelhante a creme dental
• Feridas (úlceras) na ponta dos dedos das mãos ou dos pés
• Pele do rosto rígida e repuxada

Os sintomas nos ossos e nos músculos podem incluir:

• Dor nas articulações
• Dormência e dor nos pés
• Dor, rigidez e inchaço nos dedos e nas articulações
• Dor no pulso

Problemas respiratórios podem ser resultado de cicatrizes nos pulmões e podem incluir:

• Tosse seca
• Falta de ar
• Respiração ofegante

Problemas no trato digestivo podem incluir:

• Inchaço após as refeições
• Constipação
• Diarreia
• Dificuldade para engolir
• Refluxo do esôfago ou azia
• Problemas para controlar as fezes (incontinência fecal)

Marque uma consulta com seu médico se:

• Apresentar sintomas de esclerodermia
• Tiver esclerodermia e os sintomas se agravarem ou novos sintomas se desenvolverem

Não existe um tratamento específico para a esclerodermia.

Seu médico prescreverá medicamentos e outros tratamentos para controlar os sintomas e evitar complicações.

Os medicamentos usados para tratar a esclerodermia incluem:

• Medicamentos antiinflamatórios potentes chamados de corticoides
• Medicamentos imunosupressores, como metotrexato e Cytoxan
• Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)

Outros tratamentos para sintomas específicos podem incluir:

• Medicamentos para azia ou problemas para engolir
• Medicamentos para a pressão arterial (principalmente os inibidores da ECA) para pressão alta ou problemas nos rins
• Terapia com luz para aliviar o espessamento da pele
• Medicamentos para melhorar a respiração
• Medicamentos para tratar o fenômeno de Raynaud

O tratamento geralmente envolve fisioterapia.

Algumas pessoas com esclerodermia têm sintomas que se desenvolvem rapidamente nos primeiros anos e continuam se agravando. No entanto, na maioria dos pacientes, a doença se agrava lentamente.

As pessoas que só apresentam sintomas na pele têm um prognóstico melhor. A esclerodermia disseminada (sistêmica) pode danificar o coração, os rins, os pulmões ou o trato gastrointestinal, o que pode levar à morte.

Problemas nos pulmões são a causa mais comum de morte em pacientes com esclerodermia.

A causa mais comum de morte em pessoas com esclerodermia são as cicatrizes nos pulmões, chamadas de fibroses pulmonares.

Outras complicações da esclerodermia incluem:

• Câncer
• Insuficiência cardíaca
• Pressão alta nos pulmões (hipertensão pulmonar)
• Insuficiência renal
• Problemas para absorver os nutrientes dos alimentos (má absorção)

Não há formas de prevenção conhecidas. Reduzir sua exposição ao pó de sílica e cloreto de polivinil pode reduzir o risco dessa doença.